BJD 患者：疱疹样皮炎的罕见大疱性变型

近日 Bangert 博士等人在 Br J Dermatol 发表 Letter，简报了 1 事例发生于白人小女孩的少见大疱持续性结核病，特征发挥为水肿都为皮炎都为块状-线持续性 IgA 质解。

水肿都为皮炎（Dermatitis herpetiformis，DH）是一种显著瘙痒、对称分布的丘水肿持续性皮肤上病，主要累及四肢伸侧。DH 是唯一在真皮层有 IgA 块状质解的皮肤上病，这可通过皮损周围皮肤上的实际上抗病毒荧光光学进行可视化观察。

目前存留有三种模式：（i）真皮层显著的 IgA 块状质解；（ii）沿接合处的 IgA 块状-线持续性质解；（ⅲ）沿接合处的纤维持续性线持续性 IgA 背部，在少数日病源患者之前有此描绘出。

DH 被忽视是麸质敏感持续性肠病（glutensensitive enteropathy，GSE）的皮肤上发挥，且一些史学家忽视是由表皮投到谷氨酰胺酶（epidermal transglutaminase，eTG 或 TG3）的 IgA 自身HIV起因。

麸质敏感持续性肠病涉及持续性抑制原，即一个组织投到谷氨酰胺酶（tissue transglutaminase，tTG 或 TG2），与 eTG 有极为的同源持续性。由 tTG 至 eTG 的表位扩充可解释 DH 的发生发展。对于 DH/GSE 病患者，1 年以内的无麸质菜肴可使结核病停止。尽管如此，仍有简报争论 IgA 在一般HIV及 DH 之前抑制 eTG HIV的致病作用。

病事例解说

患者为 6 岁白人女孩，因双小腿多发瘙痒持续性大疱 3 月就诊。初诊慎重考虑脓疱病，治疗无效，随后数月溃疡缓慢困难重重为大疱，甚至出现深在、疼痛持续性溃疡（绘出 1a）。入院时皮损已扩充至患者手臂及脚部，无表皮受累。

绘出 1.（a）历经数月，患者手臂、腿及臀部出现大疱持续性-溃疡持续性皮损；（b）予氨苯砜治疗后结核病停止困难重重，且皮损开始肿胀，首诊的 1 年后未能见结核病活动，溃疡肿胀留下来瘢痕

皮损周围皮肤上的实际上抗病毒荧光光学见真皮表皮交界有块状-线持续性 IgA 质解（绘出 2a）。一个组织病事例见真皮上层之前持续性粒细胞浸润，伴初发的表皮下溃疡形成。猴食管及人盐裂皮肤上抑制 IgG、IgA HIV的间接抗病毒荧光光学健康检查单数。IV 型号磷脂及层粘连肽染色剂证明 IgA 质解于接合处的真皮侧，发挥不不符不规则 IgA 皮病。

绘出 2.（a）患者皮损周围皮肤上的冰活体，抑制 IgA 染色剂见连续的块状 IgA 沿表皮真皮交界质解（隐氢氧化荧光素，绿色）（左上）；抑制 IgA（隐氢氧化荧光素，绿色）和抑制 eTG HIV（四甲基罗丹明隐氢氧化酯，蓝色）双染色剂未能见 IgA 质解与 eTG 共周边解读；（b）十分相似号 DH 和 GSE 的对照病患者见 IgA 质解与 eTG 共周边解读（原始放大 940 倍）

为明确剔除不规则 IgA 皮病、都将 IgA 大疱持续性表皮松解症及大疱持续性红斑狼疮，遂分别行抗病毒特罗斯季亚涅齐深入研究检测 LAD-1、水质持续性 VII（290 kDa）和水质持续性 VII 型号的 NC1 域等健康检查，结果均为单数。此外，未能检测到抑制核HIV、抑制 dsDNA HIV及针对可浓缩持续性核抑制原的HIV，此患者不不符美国风湿病基金会对系统持续性红斑狼疮的诊断准则。

GSE 通常与 DH 涉及，但通过此病患者小肠一个组织活体已被剔除。此外，酶联抗病毒吸附法反复校准抑制 tTG HIV（IgA 和 IgG）、抑制肌内膜HIV（IgA）和抑制麦醇质肽（IgA 和 IgG）均为单数。

有趣的是，在此病事例之前未能见 eTG（推测为 DH 的抑制原），因实际上抗病毒荧光光学健康检查未能见 IgA 质解与 eTG 共周边解读（绘出2a）。相反，诊疗十分相似号的 DH 和 GSE 对照病患者之前，则发挥出抑制 eTG 的 IgA HIV（绘出2b）。患者血清的抗病毒特罗斯季亚涅齐深入研究未能见抑制 eTG 的 IgA。

治疗：予氨苯砜 1 mg/kg/d 治疗及正常菜肴后，结核病活动马上被控制（绘出 1b）。1 年后氨苯砜减半至服用，所有皮损肿胀，部分留下来肥厚持续性瘢痕（绘出 1b）。

提问

DH 是唯一与 IgA 块状质解涉及的溃疡持续性皮肤上病，这避免诊断 DH 的病患者诊疗发挥各隐。在此，著者描绘出了 1 事例严重的儿童大疱持续性结核病，其 IgA 沿着接合处在真皮层块状质解。同时，此病事例也提出以下的诊断终究：（i）诊疗发挥为大疱持续性-溃疡持续性皮损，与十分相似号 DH 的丘水肿有显著区别；（ii）通过小肠切片剔除了 GSE 的诊断；（iii）eTG 及 tTG 未能在靶抑制原之列。

反复的间接抗病毒荧光光学单数，强烈提见病源由抗病毒复合物起因，类似于 DH。尽管如此，靶抑制原仍未能被成功确认。著者忽视此病确实为 DH 未能知抑制原起因的罕见诊疗流感病毒号，或为尚未能定义的对氨苯砜质子化的少时之前持续性大疱持续性自身抗病毒病。

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编辑： 费杨虹虹